Morbus Ebstein

Verlagerung von unterentwickelten Segelanteilen der Trikuspidalklappe in die zu kleine rechte Herzkammer
Zustand nach Korrektur: Rekonstruktion der Trikuspidalklappe mit Verlagerung in regelrechte Position

 

Der Morbus Ebstein stellt einen selteneren Herzfehler dar. Betroffen sind weniger als 5 Prozent der Patienten mit angeborenem Herzfehler.

Bei dieser Malformation besteht eine Verlagerung von ausgedünnten, dysplastischen Segelanteilen der Trikuspidalklappe in die rechte Herzkammer. Dadurch wird der rechte Ventrikel verkleinert und weist ausserdem eine reduzierte Pumpfunktion auf.

Der Schweregrad des Morbus Ebstein ist sehr variabel und die Notwendigkeit zur Korrekturoperation muss individuell getroffen werden. Primär wird bei der Operation eine Rekonstruktion der erkrankten Trikuspidalklappe angestrebt. Bei schwerer Ausprägung der Klappenmalformation muss die Trikuspidalklappe durch eine künstlichen Klappenprothese ersetzt werden.