Univentrikuläres Herz

Univentrikuläres Herz: Unterentwickelte rechte Herzkammer
Teilschritt 1: Sicherung der Lungendurchblutung durch Kurzschlussverbindung zwischen Haupt- und Lungenschlagader
Teilschritt 2: Ersatz der Kurzschlussverbindung durch Anschluss der oberen Hohlvene an die Lungenschlagader (Volumenentlastung des Herzens)
Teilschritt 3: Anschluss der unteren Hohlvene mittels Gefässprothese an die Lungenschlagader (Komplette Trennung von Körper- und Lungenkreislauf; kein Mischblut mehr)

 

Kinder, die während der Embryonalentwicklung nur eine voll funktionfähige Herzkammer entwickelt haben, weisen ein so genanntes univentrikuläres Herz (Einkammerherz) auf. Das Spektrum der univentrikulären Herzen ist sehr breit ausgeprägt. 

Prinzipiell muss in einem mehrstufigen operativen Verfahren die existierende eine Herzkammer von ihrer Doppelbelastung, das heisst der Unterstützung des grossen Körperkreislaufes und des Lungenkreislaufes, entlastet werden. Dafür wird das venöse Blut direkt zu den Lungen umgeleitet, sodass die existierende eine Herzkammer lediglich den Körperkreislauf langfristig aufrecht erhalten muss.

Häufig muss der erste operative Eingriff im Neugeborenenalter durchgeführt werden, wobei die labile Kreislaufsituation stabilisiert wird. Je nach bestehendem Typ der univentrikulären Malformation wird die pulmonale Zirkulation mittels einer Kurzschlussverbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie (Shunt) gesichert oder bei komplexerem Ausprägungsgrad die gesamte Hauptschlagader zusätzlich rekonstruiert (Norwood-Operation).

Im Alter von mehreren Monaten wird der nächste Korrekturschritt vorgenommen. Hierbei wird das univentrikuläre Herz vom venösen Rückstrom der oberen Körperhälfte entlastet, indem die obere Hohlvene mit der Pulmonalarterie konnektiert wird und damit den Shunt ersetzt. Der abschliessende dritte Operationschritt besteht in der kompletten Entlastung des Herzens vom venösen Blutrückfluss durch direktes Einleiten des Blutes aus der unteren Körperhälfte in die Lungenarterie. Dies wird durch eine Gefässprothese, welche die Verbindung zwischen unterer Hohlvene und Pulmonalerterie herstellt, erreicht.